Résumés
RÉSUMÉ
La population du Saguenay se caractérise par une forte prévalence ou incidence de quelques maladies génétiques rares ou inexistantes ailleurs. Traditionnellement, ce phénomène a été imputé au fait que cette population régionale se serait développée en vase clos, après la mise en place d’une poignée de familles fondatrices aux environs de 1840. Les reconstitutions auxquelles se sont livrés les auteurs ne corroborent pas cette représentation. Entre 1838 et 1911, la région a accueilli plus de 28 000 immigrants, soit un rapport moyen d’un immigrant pour trois naissances. Toute explication de l’homogénéité (relative au demeurant) du bassin génétique saguenayen doit donc tenir compte du nombre élevé des entrées sur une longue période, surtout lorsqu’on considère que ces immigrants provenaient très majoritairement d’une seule région et étaient regroupés en familles, elles-mêmes très apparentées.
SUMMARY
The population of the Saguenay region in Quebec is well known for its high prevalence or incidence of some genetic disorders that are rare or do not exist elsewhere. Traditionally, this phenomenon has been blamed on the isolation in which the population has developed since the first settlements in 1838-1840. It is widely assumed that a few family founders are the ancestors of most of the current population. Our investigations have brought about conclusions that do not support this view. Actually, between 1838 and 1911, more than 28,000 immigrants (representing one third of the number of births) settled in Saguenay, a major fact that has to be taken into account if one sets out to explain the genetic structure of this population, particularly if one considers that most of these immigrants came from the same region and were grouped in kin-related families.
RESUMEN
La población del Saguenay se caracterisa por una fuerte prevalencia o incidencia de algunas enfermedades genéticas raras o inexistentes en otros lugares. Tradicionalmente este fenómeno ha sido imputado al hecho que dicha población regional se hubiera desarrollado en un ambiente cerrado, después del establecimeinto de un grupo de familias fundadoras alrededor de 1840. Las reconstituciones a las cuales se han librado los autores no han probado esta representación. Entre 1838 y 1911 la región ha acogido más de 28 000 inmigrantes, o sea un promedio de un inmigrante por cada 3 nacimientos. Toda explicación de homogenidad de la cuenca genética del Saguenay debe entonces tener en cuenta el numero elevado de entradas sobre un largo período, sobre todo cuando se considera que estos inmigrantes provenían en su gran mayoría de una sola región y que estaban agrupados en familias, ellas mismas muy emparentadas.
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