Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité : un défaut hérité ou acquis d’apoptose lymphocytaire - Rieux-Laucat, Frédéric (M/S : médecine sciences)

(untitled) (SRMS: Société de la revue médecine/sciences, 2006)
Le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (ALPS, auto-immune lymphoproliferative syndrome) a été décrit il y a plus de 30 ans. Ce syndrome tumoral bénin, d’apparition précoce (en moyenne avant cinq ans), associe des adénopathies multifocales, une splénomégalie et, éventuellement, une hépatomégalie. Cette lymphoprolifération chronique s’accompagne d’une hypergammaglobulinémie, essentiellement G et A, et se caractérise par l’accumulation dans le sang et les organes lymphoïdes secondaires d’une population polyclonale de lymphocytes Tαβ matures n’exprimant ni CD4 ni CD8, appelés lymphocytes T « doubles négatifs » (LTαβ DN). Des manifestations auto-immunes sont retrouvées chez plus de deux tiers des patients ALPS, le plus souvent sous la forme de cytopénies auto-immunes (anémie hémolytique, thrombopénie et neutropénie). Des atteintes d’organes ou de systèmes (glomérulonéphrites, hépatites, uvéites, syndrome de Guillain-Barré) sont plus rarement observées. Cet article fait le point sur les défauts de la voie de signalisation Fas mis en évidence dans la genèse de l’ALPS.