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<encadre type="1"> <no>Encadré 3</no> <legende lang="fr"> <titre> Syndrome du QT long </titre> </legende> <section1> <alinea> Le phénotype du syndrome du QT long congénital est caractérisé par un espace QT anormalement long à l’ECG. La découverte de la maladie concerne souvent des sujets jeunes. Il existe une prédominance féminine, qui a été retrouvée dans le registre international et dans plusieurs études cliniques où le critère de diagnostic était purement électrocardiographique. Cette prédominance féminine pourrait s’expliquer par le fait que les femmes ont physiologiquement un espace QT plus long que celui des hommes. Les sujets atteints ont une bradycardie sinusale relative. Le problème majeur posé par ce syndrome est que certains sujets porteurs de l’anomalie génétique feront des syncopes par trouble du rythme ventriculaire pouvant conduire à la mort subite. Il s’agit de tachycardies ventriculaires polymorphes paroxystiques, entrecoupées de retour en rythme sinusal, ayant toutes les caractéristiques des torsades de pointes. Les syncopes apparaissent habituellement dans des situations de stress, surtout lors d’une émotion mais peuvent aussi apparaître au repos </alinea> <figure id="fi2">…</figure> </section1> <source> <liensimple xlink:href="http://www.ifr26.nantes.inserm.fr/"> http://www.ifr26.nantes.inserm.fr/</liensimple> </source> </encadre>
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